罕見皮膚病患者的無憾（罕）人生：撫平被侵蝕的皮膚與希望被看見的勇氣

銀杏（化名）今年30歲，已經被身上大片發紅發癢、皸裂、長著膿皰的皮膚折磨了10年。

病情嚴重時，她連著數天高燒不退，膿皰流出的膿液粘連著衣服，痛疼難忍。

幾經誤診后，她從醫生口中得知自己患的是一種罕見的皮膚病——泛發性膿皰型銀屑?。℅eneralizedPustularPsoriasis，簡稱GPP）。

9月22日，國內首部反映GPP患者生存現狀的微電影——《無憾人生》正式上線。該微電影由公益組織蔻德罕見病中心、銀屑病病友互助網聯合出品，勃林格殷格翰中國提供支持。

影片真實反映GPP患者在疾病中困頓和掙扎后，依然坦然和樂觀，鼓勵著更多GPP患者勇敢地面對疾病，擁抱生活。

心里的痛、皮膚的傷，讓她在崩潰和抑郁的邊緣徘徊

影片中的銀杏皮膚白皙，漂亮自信。10年前，她20歲，正讀大學、有一段美好的校園戀愛，對未來充滿了憧憬和期待。

無法預料的是，也正是20歲那年，銀杏的皮膚開始大面積發紅發癢、極度干燥、皸裂，出現充滿膿液的膿皰，嚴重時，她持續高燒不退。

銀杏最初的幾次診斷，結果都不一樣。幾經誤診后，她才從醫生口中得知自己患的是GPP。

GPP不同于尋常的斑塊狀銀屑病，是一種罕見的系統性炎癥性疾病，由于認知度低，其常被誤診。從臨床表現看，兩種疾病均可能出現皮膚大面積發紅發癢、極度干燥、皸裂、呈鱗狀，但GPP患者非肢端皮膚會大面積出現充滿膿液的膿皰，伴有痛感，還可能伴發高熱等全身癥狀。此外，由于GPP會反復發作或持續性發作，患者也可能因伴發肝腎功能損壞，繼發感染、器官功能衰竭危及生命。¹²目前在中國，約10萬人中有1~2人患病。³

10年來，銀杏一直被GPP折磨。病情嚴重時，每走一步都會鉆心的疼痛，皮膚上長出大片膿皰，為了遮蔽紅腫膿皰，即使是夏天，她也會穿長袖長褲。有時，膿液流出來，粘連著衣服，她忍著痛把衣服一點一點撕扯下來。

與此同時，伴隨而來的不解、嘲笑和遠離，更讓銀杏怯懦。

患病后，她被迫與熱戀的男友分手，因隱瞞疾病被公司辭退?！靶睦锏耐?、皮膚的傷，還有別人異樣的目光，讓我在崩潰和抑郁的邊緣徘徊?！便y杏很想告訴所有人，她的皮膚生病了，但這真的不傳染。

焦慮抑郁，渴望正常生活

和銀杏一樣，晨光（化名）也是一位GPP患者。不同的是，他和GPP抗爭已有15年之久。

也許因為有回避心理，患病至今，晨光仍無法順暢地說出疾病的名稱。這些年，渴望過上正常生活的他卻一直被困在GPP的病痛中。他反復出現急性發燒，伴隨關節疼痛、身體水腫。

因患GPP，他不敢參加女兒的家長會，不敢輕易地與家人擁抱、親密接觸。出門要戴上冰袖。因病情無法穩定，他反復住院、出院再住院，換了很多份工作，至今仍沒有穩定的收入。很長一段時間里，他甚至認為自己是家庭和社會的負擔。

生活的賬單，壓得他喘不過氣，還一度陷入焦慮與抑郁中。據真實世界數據顯示，GPP患者伴發抑郁或焦慮的比例高達32%。⁴

實際上，針對GPP確診難、治療難的現狀，行業各界早已行動起來。

今年6月，中國首個針對GPP的人工智能輔助識別工具正式上線。該工具由中國罕見病聯盟皮膚罕見病專業委員會發起，行業各界共同開發，能為醫生和患者提供GPP人工智能輔助識別及疾病風險自測評估。

值得一提的是，該工具還包含全國14個城市首批30家具有GPP規范診療能力的醫院信息，患者在移動端就能輕松獲取就診醫院推薦，從而及時接受專業和規范的疾病診療與管理。目前有求診需求的患者可進入微信搜索“GPP風險評估”小程序，即可進入GPP人工智能輔助識別工具，

與此同時，針對GPP治療的突破性療法正不斷被攻克。2022年9月，靶向白介素-36受體(IL-36R)人源化單克隆抗體被美國食品藥品監督管理局批準上市，用于治療GPP發作，填補了臨床治療空白。該藥物也有望于今年在中國獲批上市。

此外，涵蓋健康保險、患者保障、患者組織倡導在內的一系列GPP醫療健康生態系統也在同步建設中。

蔻德罕見病中心創始人黃如方表示，“我們希望通過紀實的影像傳播讓更多人關注到GPP患者這一罕見群體，同時得到有關部門的重視，加速創新藥物的引入，緩解患者所遭受的病痛折磨。蔻德罕見病中心也將持續為患者及家庭帶來關愛和救助服務，匯聚更多社會資源和力量，讓患者擁有更高質量的生活?！?/p>

1.KharawalaS,etal.Theclinical,humanistic,andeconomicburdenofgeneralizedpustularpsoriasis:astructuredreview.ExpRevClinImmunol.2020;16(3):239-252.

2.Bachelez,H.Pustularpsoriasis:thedawnofanewera.ActaDermVenereol.2020;100(3):adv000343

3.《我國泛發性膿皰型銀屑病的患病率和疾病負擔調查：一項基于全國2012-2016年城鎮醫療保險數據的估算》，中華醫學會第二十七次全國皮膚性病學學術年會，2021年6月

4.Corrona銀屑病登記研究的皮膚科醫生：在過去5年治療過成年的GPP患者N＝29）